Альвеолит ідіопатичний фіброзуючий: лікування та прогноз

Біологія і медицина

Альвеолит ідіопатичний фіброзуючий: лікування та прогноз

Кортикостероїди. Зазвичай використовують преднизон. Протягом перших шести тижнів його призначають в дозі 1,5-2мг / кг / добу всередину, протягом наступних шести тижнів — в дозі 1 мг / кг / сут, а потім — 0,5 мг / кг / сут ще протягом трьох місяців. При поліпшенні або стабілізації стану дозу преднізону знижують на 1-2мг в тиждень до 0,25 мг / кг / сут. Приблизно через рік після початку лікування можна ще раз спробувати знизити дозу преднізону. Однак це часто призводить до рецидивів захворювання, які вимагає повторного курсу лікування кортикостероїдами. Єдиної схеми лікування ідіопатичного фиброзирующего альвеолита немає.

При неефективності або непереносимості кортикостероїдів призначають циклофосфамід. 2 мг / кг / добу всередину, в поєднанні з преднізоном. 025мг / кг / добу всередину. Лікування проводять під контролем числа нейтрофілів, який мав би бути нижче 1500 мкл в ступені мінус 1. Тривалість лікування не менше 3 місяців. Якщо вдалося домогтися поліпшення або стабілізації стану, цікклофосмамід застосовують протягом 9-12 місяців. Азатіоприн при ідіопатичному фіброзуючий альвеоліт менш ефективний, але має менш вираженими побічними діями. Азатіоприн призначають в дозі 2 мг / кг / добу всередину в поєднанні з преднізоном в дозі 025мг / кг / добу всередину. Мінімальна тривалість лікування також становить 3 місяці, а при поліпшенні або стабілізації стану його продовжують протягом 9-12 міс.

Ефективність лікування залежить від багатьох факторів, жоден з яких не може служити визначальним. При переважанні десквамативної інтерстиціальної пневмонії та виявленні лимфоцитарной інфільтрації міжальвеолярних перегородок найбільш ефективні кортикостероїди. При нейтрофильной інфільтрації міжальвеолярних перегородок за деякими даними більш ефективний циклофосфамід. На пізніх стадіях — при інтерстиціальної пневмонії. пневмосклерозі і еозинофільної інфільтрації — лікування малоефективне.

Про ефективність лікування зазвичай судять по поліпшенню клінічної та рентгенологічної картині, поліпшенню або стабілізації функцій зовнішнього дихання. ЖЕЛ зростає в середньому на 25%, дифузійна здатність — на 40%, підвищується насичення крові киснем при фізичному навантаженні.Оцінку ефективності лікування проводять не раніше ніж через три місяці після його початку.

Медикаментозне лікування проводять навіть на пізній стадії захворювання. Спочатку призначають всередину преднізолон в дозі 1 мг / кг / добу протягом приблизно 8 тижнів. Якщо стан хворого поліпшується, дозу знижують до підтримуючої (орієнтовно — 0,25 мг / кг / добу) і продовжують лікування ще близько 6 міс. Якщо ж після призначення преднізону стан не змінюється або продовжує погіршуватися, переходять на прийом підтримуючої дози преднізону і додатково призначають всередину імунодепресанти циклофосфамід в дозі 1 мг / кг / добу (50-75 мг / добу). Мета — зменшити число лейкоцитів в крові приблизно до половини норми (головним чином за рахунок лімфоцитів), але число нейтрофілів при цьому не повинно бути менше 1000 в мкл. При необхідності дозу циклофосфаміду збільшують, додаючи по 50 мг кожні 7-10 діб.

Хороші результати дає також пульс-терапія: циклофосфамід вводять в / в 1 раз на 2 тижні, починаючи з 500 мг і поступово збільшуючи дозу до 1-1,8 г (за один раз додають по 100- 200 мг). Лікування продовжують протягом 12-18 міс.

Пульс-терапія глюкокортикоїдами не має переваг перед постійним щоденним прийомом. Замість циклофосфамида можна використовувати азатіоприн. Ефективність інших препаратів, наприклад пеницилламина і циклоспорину. до кінця не вивчена. Зате встановлено, що колхіцин при щоденному вживанні в дозі 0,6 мг здатний поліпшити або стабілізувати стан. Цей препарат пригнічує вивільняються макрофагами чинники, які стимулюють проліферацію фібробластів. Метод вимагає подальшого вивчення.

Інші методи лікування спрямовані на поліпшення функції легень.

Курцям треба настійно порадити кинути палити.

Для боротьби з гипоксемией вдаються до інгаляції кисню. У важких випадках в трахею шляхом коникотомии вводять тонкий пластиковий катетер, що дозволяє швидко подати велику кількість кисню.

У міру прогресування фіброзу відбувається облітерація легеневих судин і розвиваються легенева гіпертензія і легеневе серце. Правожелудочковаянедостатність погано піддається лікуванню. Можна призначити діуретики. але найкращі результати дає ліквідація гіпоксемії.

Інфекції, що виникли на тлі імуносупресивної терапії, вимагають швидкого і інтенсивного лікування.З профілактичною метою вводять пневмококової та протигрипозну вакцини.

За відсутності ефекту консервативної терапії показана трансплантація легень. Найбільш реальна трансплантація однієї легені. На жаль, цей метод не підходить хворим, у яких ураження інтерстиціальної тканини легенів обумовлено системним захворюванням. Проте з кожним хворим треба провести бесіду, пояснити йому показання та протипоказання до операції, а також розповісти про труднощі пошуку донорського матеріалу, щоб не плодити марних надій.

Прогноз. Перебіг идиопатического фиброзирующего альвеолита різному. Найчастіше воно хронічне. Захворювання повільно прогресує і неминуче закінчується смертельним результатом. За сучасними даними при переважанні десквамативного змін середня тривалість життя становить 12 років, мимовільне поліпшення спостерігається у 22%, а кортикостероїди ефективні у 62% хворих. В іншому випадку середня тривалість життя — 6 років, поліпшення зазвичай не наступає, кортикостероїди ефективні лише у 12% хворих. Основні причини смерті — важка дихальна недостатність. легенева гіпертензія. інфекції і рак легені.

У міру прогресування фіброзу відбувається облітерація легеневих судин і розвиваються легенева гіпертензія і легеневе серце. Правожелудочковаянедостатність погано піддається лікуванню. Можна призначити діуретики. але найкращі результати дає ліквідація гіпоксемії.

Інфекції, що виникли на тлі імуносупресивної терапії, вимагають швидкого і інтенсивного лікування. З профілактичною метою вводять пневмококової та протигрипозну вакцини.

За відсутності ефекту консервативної терапії показана трансплантація легень. Найбільш реальна трансплантація однієї легені. На жаль, цей метод не підходить хворим, у яких ураження інтерстиціальної тканини легенів обумовлено системним захворюванням. Проте з кожним хворим треба провести бесіду, пояснити йому показання та протипоказання до операції, а також розповісти про труднощі пошуку донорського матеріалу, щоб не плодити марних надій.

зміст