Акромегалія — ​​симптоми, причини і лікування, фото

Акромегалія — ​​що це таке? Фото, причини і лікування

Акромегалія — ​​це захворювання, що характеризується підвищенням секреції соматотропного гормону (СТГ), диспропорційні зростанням кісток скелета, збільшенням виступаючих частин кісток і м'яких тканин, а так же внутрішніх органів, порушенням обміну речовин.

Частота акромегалії у чоловіків і жінок однакова, частіше хворіють особи у віці старше 30 років. При появі гіперпродукції СТГ в молодому віці, до завершення росту, відзначається пропорційний прискорене зростання кісток скелета, розвивається гігантизм (нормальним вважається ріст до 190 см).

Однак іноді у дітей при відкритих зонах росту надлишкова секреція цього гормону супроводжується появою акромегалоідних рис або розвитком акромегалії.

причини акромегалії

Чому розвивається акромегалія, і що це таке? Акромегалія — ​​це синдром, що розвивається внаслідок надмірної продукції гіпофізом соматотропіну (гормону росту) після періоду дозрівання і окостеніння епіфізарних хрящів. Захворювання характеризується поступовим патологічним ростом кісток, внутрішніх органів і м'яких тканин, особливо периферичних частин тіла (кінцівок, голови, обличчя).

Причини акромегалії в переважній більшості випадків в клініці причиною надмірної секреції СТГ є аденома гіпофіза, що розташовується в зоні, що відповідає за продукцію гормону росту. Найчастіше розвиток пухлини провокується мутацією гена білка Gs-альфа. Цей мутантний білок безперервно стимулює фермент аденілатциклазу, це призводить до посиленого росту клітин, що виробляють соматотропін, і як наслідок, до збільшення його продукції.

При відсутності доброякісних пухлин в залізистих тканинах гіпофіза акромегалію можуть викликати:

  • травми черепа;
  • патологічний перебіг вагітності;
  • гострі і хронічні інфекції (наприклад, кір. грип і т.д.);
  • психічні травми;
  • пухлини, що локалізуються в центральній нервовій системі;
  • злоякісні новоутворення лівої лобної ділянки;
  • епідермічний енцефаліт;
  • кісти великий цистерни, що утворилися в результаті травм голови або як наслідок перенесених інфекційних захворювань;
  • вроджений або набутий сифіліс.

Варто відзначити, що перенесена травма сама по собі не є причиною акромегалії, вона просто може стати каталізатором розвитку цієї патології росту.

симптоми акромегалії

Виявляються симптоми досить повільно, і наростання їх відбувається поступово. Як правило, для діагностування цього захворювання в дорослому віці йде близько десяти років після прояву перших ознак захворювання. У разі акромегалії симптоми багато в чому залежать від стадії.

Фахівці виділяють наступні форми захворювання:

  • преакромегаліческая — симптоми практично відсутні;
  • гіпертрофічна — проявляється основна частина ознак хвороби;
  • пухлинна — розростання пухлини позначається на розташованих поруч нервових закінченнях, тканинах і органах;
  • кахектіческая — найбільш важка стадія.

Частота народження суб'єктивних ознак акромегалії при зверненні до лікаря наступна:

  • збільшення кистей і стоп — 100%,
  • зміна зовнішності — 100%,
  • головний біль — 80%,
  • парестезії — 71%,
  • болю в суглобах і спині — 69%,
  • пітливість — 62%,
  • порушення менструального циклу — 58%,
  • загальна слабкість і зниження працездатності — 54%,
  • збільшення ваги — 48%,
  • зниження лібідо і потенції — 42%,
  • порушення зору — 36%,
  • сонливість вдень — 34%,
  • гіпертрихоз — 29%,
  • серцебиття і задишка — 25%.

При огляді хворого звертають на себе увагу огрубіння рис обличчя, збільшення кистей і стоп, кіфосколіоз, зміни волосся, шкіри. В результаті збільшення надбрівних дуг, виличні кісток і підборіддя обличчя хворого набуває суворий вигляд. М'які тканини особи гіпертрофуються, що призводить до збільшення носа і вух, губ. Шкіра потовщується, з'являються глибокі складки (особливо на потилиці), як правило, поверхня шкіри жирна (жирна себорея).

За рахунок збільшення внутрішніх органів в розмірах і об'ємі у пацієнта наростає дистрофія м'язів, що призводить до появи у нього слабкості, стомлюваності, швидкого зниження працездатності. Швидко прогресує гіпертрофія серцевого м'яза і серцева недостатність. За даними статистики, у третини хворих на акромегалію спостерігається підвищений артеріальний тиск і порушення роботи дихального центру, в результаті чого часто трапляються напади апное (тимчасової зупинки дихання).

Збільшуються мову і міжзубні проміжки (діастема), розвивається прогнатизм, що порушує прикус. Відзначається зростання кісток черепа, особливо ліцевог. Кисті широкі, пальці потовщені і здаються укороченими. Шкіра на кистях також потовщена, особливо на долонній поверхні. Збільшується ширина стопи, а через зростання п'яткової кістки — і довжина, збільшується розмір переносної взуття.

Шкіра кінцівок потовщена, жирна і волога, часто з рясним гіпертрихоз. Часто виникають парестезії і відчуття оніміння пальців. У деяких випадках захворювання виникають різного ступеня деформації скелета.

діагностика акромегалії

Діагноз підтверджується шляхом дослідження аналізів крові на гормони. У всіх хворих на акромегалію виявляється підвищений вміст соматотропного гормону в крові. Крім лабораторних досліджень пацієнтові показані і інші методи діагностики:

  • рентгенографія черепа;
  • МРТ;
  • КТ;
  • консультація ендокринолога.

Діагностика ряду випадків акромегалії не може базуватися виключно на зміні зовнішності хворого. Це обумовлено тим, що збільшення рис обличчя, кінцівок і частин тіла є ознаками і інших захворювань — гігантизму, остеоартропатіі, хвороби Педжета.

Тому вкрай важливо при ознаках акромегалії провести ряд додаткових досліджень. Зокрема, рентгенограма може виявити збільшення в розмірі турецького сідла, а томографія допоможе визначити справжню причину цього. Крім того, слід провести ряд офтальмологічних досліджень.

Акромегалія: фото

Як виглядають хворі на акромегалію, пропонуємо до перегляду докладні фото.

лікування акромегалії

Лікувальні заходи при акромегалії спрямовані на усунення підвищеної секреції СТГ гіпофізом, зменшення прояву клінічних симптомів і усунення таких симптомів захворювання, як головний біль, порушення полів зору і ін.

Це досягається за допомогою оперативного видалення аденоми гіпофіза, опромінення межуточно-гіпофізарної області, імплантації в гіпофіз радіоактивного ітрію, золота або іридію, криогенного руйнування гіпофіза і медикаментозної терапії (агоністи дофаміну і аналоги соматостатину). Після того, як знизиться рівень соматотропіну, покращиться не тільки самопочуття хворого, але і збільшиться тривалість його життя.На сьогоднішній день вчені довели, що тривале підвищення цього гормону призводить до ранньої смертності, викликаної легеневими, серцево-судинними і онкологічними хворобами.

У будь-якому випадку, своєчасне лікування акромегалії грає дуже важливу роль, так як його відсутність загрожує ранній інвалідизації пацієнтів, що знаходяться в активному працездатному віці, і збільшенням імовірності передчасної смертності.

Відсутність лікування акромегалії призводить до інвалідизації пацієнтів активного і працездатного віку, підвищує ризик передчасної смертності. При акромегалії скорочується тривалість життя: 90% пацієнтів не доживають до 60 років. Смерть зазвичай настає в результаті серцево-судинних захворювань.

Результати оперативного лікування акромегалії краще при невеликих розмірах аденом. При великих пухлинах гіпофіза різко зростає частота їх рецидивів.